CEREBRAL VISUAL IMPAIRMENT

Definisi dan Klasifikasi

Penglihatan merupakan fungsi otak yang kompleks dimana melibatkan mata, jaras penglihatan, dan pusat kortikal yang lebih tinggi. Beberapa peneliti telah mengemukakan beberapa definisi CVI namun definisi tersebut masih terus berkembang. CVI dikarakteristikan dari adanya malfungsi visual yang diakibatkan oleh lesi retrochiasmal dan gangguan jaras visual.

Cerebral Visual Impairment (CVI) merupakan gangguan visual atau persepsi visual dengan beberapa tipe keparahan yang merupakan hasil dari kerusakan jaras visual atau pusat otak. Defisit visual yang merupakan hasil dari adanya proses patologi daerah posterior ke nukleus genikulatum lateral (retrogeniculate visual pathways). CVI biasanya mengarah ke Cortical Visual Impairment, tetapi kata Cerebral digunakan karena subkortikal (radiasi optik) dan kelainan kortikal dapat bermanifestasi menjadi visual impairment yang sama. CVI dapat muncul sementara atau permanen dan dapat diasosiasikan dengan defisit multipel neurologis.

 Klasifikasi CVI 1

Individu dengan disabilitas berat dan CVI, terdapat penurunan kemampuan visual, kemampuan bergerak secara mandiri, dan kemampuan kognitif. Istilah lain yang biasa digunakan untuk kondisi ini :

a. GDD (Global Developmental Delay)

b. PMLD (Profound and Multiple Learning Difficulties)

c. MDVI (Multiple Disabilities and Visual Impairment)

Individu dalam kelompok ini tidak memiliki kemampuan untuk mengerti apa yang terjadi di sekitar mereka. Mereka tidak dapat mengkomunikasikan pikiran dan perasaan mereka dengan baik.

- Klasifikasi CVI 2

Individu dengan CVI yang memiliki disabilitas gerakan, namun dengan fungsi kognitif normal. Kelompok ini termasuk individu dengan cerebral palsy, yang membutuhkan bantuan untuk berjalan atau sulit berbicara, namun secara intelektual normal dan dapat berfungsi dengan baik. Individu dalam kelompok ini memiliki tajam penglihatan, sensitivitas warna dan lapang pandangan normal, namun memiliki masalah visual guidance movement, kesulitan melihat suatu adegan secara simultan dan kesulitan melihat pada lingkungan yang ramai

 

Patomekanisme

Penyebab paling banyak CVI pada bayi yang baru lahir adalah kurangnya suplai oksigen ke otak. Kurangnya aliran darah di pembuluh darah yang imatur pada zona watershed mengakibatkan kerusakan jaringan fokal, khususnya kerusakan white matter periventrikuler yang dapat berujung leukomalacia periventrikuler. Penyebab lain seperti rendahnya kadar gula dalam darah, gangguan metabolik, distress pernapasan, asfiksia, dan pendarahan otak semuanya memberikan efek terhadap rendahnya jumlah oksigen yang menuju ke pusat penglihatan sampai ke otak dan menyebabkan kerusakan jaringan otak fokal

ETIOLOGI

Beberapa penyebab paling umum terjadinya CVI pada neonatus dan balita antara lain : 

1. Ensefalopati akibat hipoksia dan iskemik

2. Hipoglikemia pada neonatus

3. Gangguan metabolik seperti MELAS (myopati mitokondria, epilepsi, asidosis laktat,stroke like episode), sindrom Leigh , beberapa gangguan lisosomal, sphingolipidosis, dan gangguan peroxisomal.

4. Infeksi sistem saraf pusat : meningitis dan ensefalitis akibat bakteri dan virus

5. Lesi fokal otak seperti strok, pendarahan, tumor fokal, dan displasia kortikal fokal

6. Trauma kepala karena kekerasan pada anak maupun trauma karena kecelakaan pada semua umur.

7. Malformasi otak seperti holoprosencephaly, lissencephaly, pachygyria, polymicrogyria schizencephaly, dan porecephaly.

8. Hidrosefalus

9. Kelainan genetik : Trisomi 18, trisomi 21, sindrom delesi 1p36, sindrom delesi 17p13.3(sindrom Miller-Dieker) dan sindrom delesi 22q13.3 (sindrom Phelan-McDermid).

10. Epilepsi

11. Konsumsi obat dan alkohol saat kehamilan

PROGNOSIS

Prognosis untuk kemajuan gangguan visual pada CVI masih banyak diperdebatkan. Walaupun beberapa studi terbaru mengatakan prognosisnya buruk, studi longitudinal menemukan hasil yang berbeda bahwa perbaikan didapatkan seiring berjalannya waktu. Perbaikan progresif dalam fungsi visual pada anak dengan CVI dapat membutuhkan waktu bertahun-tahun. Bayi dengan gangguan visual berat akibat kerusakan otak memiliki prognosis yang bervariasi.